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第一篇 概论3

【神经系统的统帅地位】3

【现代免疫学源于中国】3

【年轻的神经免疫学】3

【神经免疫学的研究范围】3

一、心理免疫学4

二、免疫精神病学4

三、免疫神经病学4

【研究新动向】4

一、细胞免疫方面研究进展较快4

二、体液免疫6

三、免疫遗传学6

四、疼痛与炎症6

五、系统性红斑狼疮6

六、疼痛、应激与鸦片类药物7

七、分子模拟学说7

八、肾上腺皮质类固醇的疗效与免疫7

【神经、内分泌、免疫系统相互关系的研究】7

一、宏观7

二、一种递质作用于不同系统的细胞7

三、一种细胞产生不同的递质，并有不同递质的受体8

【方兴未艾、当务之急】8

主要参考文献8

第一章 免疫系统10

【概述】10

一、免疫功能失常致病的情况10

二、自己、非己10

三、抗原10

【神经系统和免疫系统的异同点】10

一、相似点11

二、不同点11

【免疫活性细胞】11

一、细胞11

二、相互作用11

【T细胞和细胞免疫】12

一、概述12

二、T细胞的激活12

三、淋巴因子12

四、功能分类14

五、表面标志14

【白细胞介素】15

一、白细胞介素—115

二、白细胞介素—217

三、白细胞介素—317

四、白细胞介素—418

五、白细胞介素—518

六、白细胞介素—618

七、白细胞介素—719

八、白细胞介素—819

九、白细胞介素—919

十、白细胞介素—1019

十一、白细胞介素—1119

【B细胞和体液免疫】19

一、抗体19

二、免疫球蛋白的基本结构20

三、中枢神经系统病人免疫缺陷机制的研究20

四、调节B细胞生长和分化的因子20

五、B细胞激活的模式及其所需的信息22

【CD系统】22

一、简介22

二、各种具体命名的CD之含义23

三、尚待回答的许多问题27

主要参考文献28

第二章 神经系统的免疫学特点29

【概述】29

【血管周围间隙】29

【血脑屏障】29

一、血脑屏障的存在29

二、血—脑屏障的形态学结构30

【神经系统免疫特免性】31

一、神经系统是免疫特免部位31

二、神经系统免疫特免性的相对性31

【神经系统吞噬细胞】32

【脑内皮细胞—星形细胞免疫控制系统】33

一、T细胞的激活33

二、星形细胞也起抗原提呈作用33

【淋巴因子和神经系统】35

一、神经系统中淋巴因子35

二、反应性胶质增生、胶质细胞刺激因子的作用36

三、神经系统内T细胞激活36

四、淋巴因子、成纤维细胞瘤细胞和肿瘤的监视38

五、白细胞介素—1诱导发热和睡眠38

六、淋巴细胞分泌神经生长因子样因子39

七、神经生长因子的趋化活性39

八、淋巴因子和神经内分泌系统40

【免疫调节的肽和神经系统】40

一、胸腺素、淋巴因子刺激垂体-肾上腺轴40

二、作用于中枢神经系统42

三、胸腺素和淋巴因子并不直接刺激肾上腺皮质42

四、胸腺素和淋巴因子在神经系统中起作用的证明42

五、中枢神经系统有免疫反应的胸腺素？43

六、小结43

七、细胞免疫在神经免疫中起重要作用44

八、神经系统抗原44

【病毒感染与神经系统疾病，尤其是自身免疫性疾病】44

一、病毒感染致神经系统自身免疫性疾病44

二、病毒感染致组织损伤之机制44

主要参考文献45

第三章 脑脊液及其细胞47

【脑脊液的形成】47

一、脑脊液的形成部位47

二、脑脊液形成机制47

三、脑脊液通路47

四、动态平衡48

【淋巴细胞亚类】48

一、脑脊液细胞表面CD系统标志测定48

二、结合测定细胞因子50

【药物干预】50

一、单磷酸腺苷环化酶途径50

二、细胞代谢50

三、转运机制50

主要参考文献50

第四章 脑脊液免疫球蛋白51

【概述】51

一、 脑脊液中免疫球蛋白51

二、研究方法51

【脑脊液免疫球蛋白定量测定】52

一、定量测定方法52

二、表达方法及其意义53

【脑脊液免疫球蛋白定性测定】55

【脑脊液蛋白组分区带检测】55

一、检测方法55

二、结果判断59

三、命名商榷59

【双相电泳】59

一、概念59

二、方法59

三、应用60

【研究的意义】60

一、概述60

二、临床意义60

【展望】62

一、神经系统每24小时IgG合成率，IgG或r组分区带检测有广阔的62

实用前途62

二、特异性检测有待发展62

三、多种研究手段需综合应用62

主要参考文献62

第五章 中枢神经系统调节免疫系统的神经基础65

【概述】65

【神经递质的分类】65

【神经肽】65

【并存的神经递质系统】66

【神经递质的释放】66

【细胞膜与神经递质有关的生物化学特性】66

【第二信使系统】67

【神经调节—电压敏感，受体介导的作用】67

【小结】68

主要参考文献68

第六章 免疫系统组织和器官的神经支配69

【概述】69

【骨髓的神经支配】69

【胸腺的神经支配】69

【腔上囊的神经支配】70

【脾的神经支配】70

【淋巴系统的神经支配】71

【淋巴结的神经支配】71

【淋巴集结的神经支配】71

【与胃肠道相联系淋巴组织的神经支配】71

【小结】71

主要参考文献71

第七章 精神，神经，免疫和内分泌系统相互间细胞沟通73

【概述】73

【肽类的保留】73

【胰岛素】73

【血管紧张素】74

【血管紧张素和免疫系统】74

【受体的保留】74

【小结】75

主要参考文献75

第八章 胸腺素调节免疫系统76

【概述】76

【胸腺】76

【免疫-神经轴的信使】76

【胸腺素的作用机制】77

【临床研究】77

【对中枢神经系统的效应】78

主要参考文献79

第九章 神经—内分泌活性物质对免疫功能的调节80

【概述】80

【神经—内分泌活性物质】80

一、神经递质80

二、类固醇激素80

三、蛋白质和肽激素81

【应激、条件反射和免疫功能】81

一、应激的作用81

二、内源性鸦片82

【神经—内分泌对免疫调节的定位研究】82

一、切除下丘脑前部，出现下列影响82

二、破坏脑内其它部位对免疫功能也有明显影响83

三、交感神经的调节作用83

四、肾上腺和肾上腺外因素83

五、副交感神经参与神经—内分泌—免疫系统对话83

【糖皮质类固醇】84

一、糖皮质类固醇和免疫抑制84

二、垂体—肾上腺调节糖皮质类固醇的功能84

三、应激、糖皮质类固醇和神经细胞丧失85

四、与糖皮质类固醇分泌过度相伴的神经病理改变86

五、个体发育的影响86

【泌乳素和生长激素调节免疫系统】86

【免疫系统对内分泌系统和神经系统的调节】87

一、肿瘤坏死因子调节生长激素87

二、白细胞介素—1致发热87

【小结】87

主要参考文献88

第十章 心理学、精神病与免疫89

【心理学与免疫】89

一、个性能改变机体免疫系统对某些疾病的易感性89

二、情绪烦恼和悲痛会提高某些疾病的发病率，并使其转归恶化89

三、严重的精神和情绪障碍必伴免疫学异常89

四、实验性控制行为对免疫的影响89

五、行为干扰会加强或促进其免疫功能89

六、有些亲精神药物可能通过病人淋巴细胞上的相应受体而发挥作用90

七、睡眠对免疫和中枢神经系统功能会有影响90

八、长寿与良好的免疫功能和优越的心理状态有关90

九、自然的生存适应会抑制免疫功能90

【精神病的物质基础】90

【癫痫】90

【痴呆】91

【精神分裂症】91

一、概况91

二、神经受体的定量影像学检测92

三、受体和精神分裂症92

四、监视药物治疗93

五、展望93

主要参考文献94

第十一章 神经行为性疾病的临床及免疫学研究96

【概述】96

【自身免疫和病毒感染后疲劳综合征】96

【R0抗体的作用】97

【小舞蹈症】98

【神经—免疫联系：诵读困难，自身免疫和睾丸酮】98

【动物模型】98

【诵读困难：神经解剖学所见】99

【发育性诵读困难病孩的电生理异常】100

【理论探讨—神经与免疫的联系】101

【小结】101

主要参考文献102

第二篇 突触附近的自身免疫性疾病105

【概述】105

一、突触附近的自身免疫性疾病105

二、突触简介105

【突触的解剖、电生理基础】106

一、神经—肌肉接头106

二、乙酰胆碱受体106

三、乙酰胆碱107

四、突触后膜机制109

五、乙酰胆碱酯酶109

【突触的药理】109

一、作用于突触前膜109

二、作用于突触后膜110

三、神经肌肉间的相互营养作用111

主要参考文献112

第十二章 重症肌无力113

【概述】113

【免疫学发病机制】114

一、主要由乙酰胆碱受体抗体介导114

二、细胞免疫依赖性115

三、补体也参与117

四、自身免疫性疾病的必备条件117

五、重症肌无力是自身免疫性疾病118

六、重症肌无力免疫学异常的病因尚未定论118

七、自身免疫的起动118

八、定义119

【病理学】119

一、骨骼肌119

二、神经—肌肉接头处120

三、胸腺120

【临床表现】122

一、一般资料122

二、骨骼肌受累122

三、心肌受累126

四、平滑肌受累127

五、神经系统受累127

六、其他系统受累130

【诊断】130

一、活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力130

二、药理学试验131

三、电生理检查131

四、乙酰胆碱受体抗体133

五、免疫病理学检查135

六、胸腺的影像学诊断135

【重症肌无力综合征的临床分型】135

一、暂时性新生儿重症肌无力135

二、家族性重症肌无力136

三、先天性重症肌无力136

四、青霉胺致重症肌无力136

【治疗】137

一、治疗总则137

二、临床疗效分级137

【治疗方法】137

一、胆碱酯酶抑制剂137

二、胸腺摘除139

三、肾上腺皮质类固醇141

四、细胞毒剂143

【降低血中乙酰胆碱受体抗体的措施】144

一、血浆交换144

二、抗个体基因型抗体145

三、排空血中乙酰胆碱受体抗体—胸导管引流和血浆交换145

【针对细胞免疫的治疗措施】145

一、淋巴（细胞）交换疗法145

二、抗胸腺血清球蛋白145

三、抗淋巴细胞血清145

四、胸腺放射治疗145

五、大剂量γ—球蛋白145

六、胸腺肽146

【避免使安全系数降低的因素】146

一、激素类药物慎用146

二、吗啡和镇静剂等呼吸抑制剂应慎用146

三、灌肠可致猝死146

【治疗方案】147

一、首选147

二、次选147

三、三选147

四、四选147

【重症肌无力危象的急救】147

一、一般急救147

二、确诊147

三、肌无力危象147

四、胆碱能危象148

五、反拗性危象148

【疗效】148

主要参考文献149

第十三章 肌无力样综合征151

【概述】151

一、简史151

二、定义152

【病理生理】152

【病理解剖】152

【免疫遗传学】152

【免疫学发病机制】153

一、细胞免疫153

二、体液因子的临床证据153

三、致病性IgG抗体的实验证明153

四、补体参与154

五、免疫攻击靶器官的性质154

【自身免疫的起动】155

【Lambert—Eaton肌无力样综合征合并肿瘤】155

【Lambert—Eaton肌无力样综合征伴自身免疫性疾病】156

【临床表现】156

【诊断】156

【治疗】156

一、第一线药物156

二、症状较重者应当用免疫抑制剂治疗156

【小结】157

主要参考文献157

第十四章 获得性神经性肌强直158

【概述】158

一、简史158

二、定义158

【病因】158

【发病机制】158

【临床表现】159

【实验室资料】159

一、常规化验159

二、肌酶159

三、肌电图159

四、活检159

【诊断】160

【鉴别诊断】160

一、僵人综合征160

二、Schwarty—Jampel综合征160

三、萎缩性肌强直160

【治疗】161

一、苯妥英钠和卡马西平161

二、安定161

三、其它解痉剂161

主要参考文献161

第十五章 僵人综合征162

【概述】162

一、简史162

二、定义162

【发病机制】162

一、儿茶酚胺能性和γ—氨基丁酸能性神经通路的不平衡162

二、与其他自身免疫性疾病相伴163

三、针对γ—氨基丁酸能性神经元的自身免疫163

四、僵人综合征与胰岛素依赖性糖尿病相伴163

【临床表现】164

一、一般资料164

二、症状164

三、体征165

【实验室资料】165

一、常规化验165

二、肺功能165

三、谷氨酸脱羧酶自身抗体165

四、肌电图166

五、其他自身抗体166

六、脑脊液166

七、HLA配型166

【诊断】166

一、诊断标准166

二、γ—氨基丁酸能神经元抗体可作为有用的标志167

【鉴别诊断】167

一、破伤风167

二、获得性神经性肌强直（Isaacs综合征）167

三、巴金森氏综合征167

四、进行性核上性麻痹167

五、肌阵挛167

六、先天性肌强直167

【治疗】168

一、对症治疗168

二、免疫治疗168

三、理疗168

主要参考文献168

第十六章 自身免疫性节前性交感神经病170

【概述】170

【动物模型的制作】170

【临床表现及发病机制】170

一、无运功和副交感神经功能障碍170

二、交感神经功能亢进170

三、心血管系统171

【组织学所见】172

一、组织化学172

二、形态学172

主要参考文献173

第三篇 【炎性】脱髓鞘性神经病177

【概述】177

【解剖】177

【生理】177

【生化】177

一、正常情况下177

二、脱髓鞘情况下178

【抗原性】178

【免疫学发病机制】178

一、肥大细胞的作用178

二、髓鞘碱性蛋白—特异性淋巴细胞在中枢神经系统的定位179

三、血管通透性增高的分析179

四、细胞因子在视网膜内皮细胞上的作用179

五、小结180

六、中枢神经系统中特异性抗原的提呈问题181

【实验室资料】181

【分类】182

一、髓鞘形成障碍性疾病182

二、髓鞘破坏性疾病182

主要参考文献182

第十七章 急性播散性脑脊髓炎184

【定义】184

【病因】184

【病理】184

【发病机制】184

【临床表现】184

一、病程184

二、症状和体征184

【诊断】185

【鉴别诊断】185

【治疗】185

一、主要是支持治疗185

二、可辅以肾上腺皮质类固醇治疗185

【预防】185

主要参考文献185

第十八章 多发性硬化186

【概述】186

一、简史186

二、简介186

三、定义186

【免疫学发病机制】186

一、细胞免疫起主要作用186

二、体液免疫也起重要作用187

三、补体参与188

四、多发性硬化是自身免疫性疾病189

【病因】189

一、内因189

二、外因189

【多发性硬化可能与病毒有关】190

一、流行病学调查190

二、体液免疫190

三、细胞免疫190

四、脑组织中病毒分离190

【自身免疫的启动机制】190

一、内因190

二、外因191

三、促发因素192

四、自身免疫攻击的靶192

【病理生理与临床基础】192

一、发生血管炎的机制192

二、髓鞘脱失的机制192

三、产生临床和电生理改变的机制193

四、复发、缓解和逐渐加重的机制193

五、周围神经受累的可能机制194

六、临床定位与病理及影像学所见不一致的机制194

七、Lhermitte氏综合征的机制194

八、东方病人视神经脊髓受累较多的机制195

【病理】195

【临床表现】195

一、一般资料195

二、首发症状196

三、进展速度196

四、视神经炎和脑干受累196

五、运动障碍196

六、感觉障碍196

七、反射和共济197

八、发作性症状197

九、植物神经功能障碍197

十、视神经炎197

十一、情感障碍198

【实验室资料】198

一、曾用技术198

二、电子计算机断层扫描198

三、磁共振198

四、诱发电位199

五、免疫学指标199

六、HLA201

【诊断】202

【鉴别诊断】202

【病程和预后】203

一、妊娠203

二、外伤203

三、老龄203

四、应激203

五、死因203

【治疗】203

一、基础204

二、对症治疗204

三、肾上腺皮质类固醇—甲基强的松龙冲击疗法205

四、其它免疫治疗206

主要参考文献207

第十九章 格林—巴利综合征208

【概述】208

一、简介208

二、定义208

【流行病学】208

【病因】208

一、HLA208

二、前驱因素209

三、乙型肝炎表面抗原可能致格林—巴利综合征209

四、症状性209

【免疫学发病机制】210

一、细胞免疫起主要作用211

二、体液免疫也起重要作用211

三、补体也参与212

【自身免疫的起动】212

一、分子模拟学说212

二、免疫攻击的靶212

三、血脑屏障的通透性213

【病理】213

一、历史回顾213

二、炎性细胞在组织破坏中的作用214

三、巨噬细胞是破坏髓鞘的主要效应细胞215

【临床表现】215

一、一般资料215

二、感觉216

三、运动216

四、植物神经功能障碍218

【病程与预后】218

一、病程218

二、影响预后的因素218

【实验室资料】219

一、脑脊液219

二、血液219

三、肌电图219

【临床分型和分期】219

【诊断标准】219

一、前驱事件219

二、诊断必备特征（按重要性排序）219

三、有力支持诊断的特征219

四、疑似诊断的特征221

五、除外此诊断的特征222

【鉴别诊断】222

一、急性脊髓炎222

二、脊髓前角灰质炎222

三、周期性麻痹222

【某些临床表现的发病机制】223

一、细胞蛋白分离现象的机制223

二、季节性、流行性、地区性趋势的机制223

三、病毒感染致周围神经脱髓鞘的机制223

四、单时相的机制224

【治疗】224

一、血浆交换224

二、输入大剂量免疫球蛋白225

三、肾上腺皮质类固醇225

四、其他免疫抑制剂225

五、康复治疗225

附：慢性格林—巴利综合征226

【概述】226

一、定义226

二、命名226

【病理】226

【病因】226

【临床表现】226

一、一般资料226

二、前驱症状和诱因226

三、症状和体征226

【实验室资料】227

一、常规化验227

二、脑脊液227

三、电生理227

四、腓肠神经活检227

【诊断与鉴别诊断】227

一、诊断要点227

二、鉴别诊断227

【病程与预后】227

一、病程227

二、预后227

【治疗】227

一、肾上腺皮质类固醇227

二、其他免疫治疗228

三、血浆交换228

主要参考文献228

第四篇 人类T淋巴细胞病毒与神经系统疾病234

主要参考文献234

第二十章 获得性免疫缺陷综合征235

【概述】235

一、发病率235

二、我国情况235

【病因】235

【流行病学】235

一、通过血液传播235

二、母婴传播235

三、性传播235

【免疫学发病机制】236

一、免疫缺陷的机制236

二、其它免疫学障碍239

三、人类免疫缺陷病毒入侵神经系统的机制242

四、致神经系统损害的机制242

五、尚有待深入研究的问题243

【神经精神受累】244

一、常见244

二、神经精神受累244

三、运动障碍244

【神经系统的临床表现】245

一、脑膜脑病245

二、痴呆246

三、脊髓病247

四、中枢神经系统条件性病毒感染247

五、中枢神经系统条件性非病毒感染248

六、脑血管病249

七、周围神经病和颅神经受损250

八、肌病250

九、其它少见的神经肌病251

【精神障碍】251

一、反应性251

二、暂时性急性精神病症状251

三、器质性251

【实验室资料】252

一、脑电图252

二、CT252

三、磁共振252

四、人类白细胞病毒Ⅲ型抗体检测252

五、脑脊液252

六、病理252

【治疗】253

一、避免内源性重感染253

二、叠氮胸苷253

三、血浆交换253

四、强的松253

五、我们希望得到什么样的疫苗？254

六、阻止人类免疫缺陷病毒结合的措施254

七、抗粘连治疗254

八、对症治疗254

主要参考文献254

第二十一章 人类（嗜）T（淋巴）细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病256

【概述】256

【流行病学】258

一、此种脊髓病确与人类T细胞Ⅰ型病毒相伴258

二、病毒传播的方式258

三、世界上人类T细胞Ⅰ型病毒抗体阳性者的罹患率259

【免疫学发病机制】259

一、病毒感染直接侵入神经系统259

二、神经系统中细胞免疫应答259

三、免疫球蛋白260

四、神经系统继发感染260

五、人类T细胞Ⅰ型病毒致人类T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病261

和淋巴瘤的机制261

【临床表现】261

一、一般资料261

二、人炎T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病神经病学所见261

【实验室资料】262

一、人炎T细胞Ⅰ型病毒262

二、鞘内每24小时IgG合成率262

三、脑脊液常规262

四、细胞学所见262

五、电生理262

六、腓肠神经活检263

七、影像学所见263

【病理】263

【诊断】263

一、临床诊断标准263

二、日本1987年修订的人类T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病临床诊断标准264

三、人类T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病的实验室诊断标准264

四、人类T细胞Ⅰ型病毒感染的诊断265

五、发现人类T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病新病例265

【鉴别诊断】266

一、人类T细胞病毒Ⅰ型相伴的脊髓病与急性T细胞性自血病的鉴别要点266

二、人类T细胞Ⅰ型病毒相伴的脊髓病病人与人类T细胞Ⅰ型病毒266

携带者的鉴别266

【治疗】266

一、康复266

二、肾上腺皮质类固醇266

三、细胞毒药物267

四、吸附、交换治疗267

【展望】268

主要参考文献268

第五篇 治疗273

【概述】273

【展望】273

第二十二章 肾上腺皮质类固醇274

【引言】274

【药理作用】274

一、利用肾上腺皮质类固醇的生理作用274

二、利用肾上腺皮质炎固醇的药理作用274

三、利用肾上腺皮质类固醇的抗炎、抗毒、抗过敏和免疫抑制作用，对疾病自275

发病机制上进行治疗275

【合理使用】277

一、病例选择277

二、肾上腺皮质类固醇使用的基本原则278

三、给药途径278

四、制剂的选择278

五、投药剂量、疗程和方法279

【撤停综合征】281

一、撤停综合征281

二、机制及处理281

三、中药281

【肾上腺皮质类固醇的副作用、并发症及其防治】281

一、并发感染281

二、糖尿282

三、骨、关节并发症282

四、消化道并发症282

五、精神、神经并发症282

六、心血管并发症282

七、内分泌紊乱282

八、肾上腺皮质类固醇冲击疗法引起的副作用和并发症283

九、外用肾上腺皮质类固醇引起的副作用和并发症283

【几种常见的神经科临床应用】284

一、脑水肿284

二、多发性硬化285

三、重症肌无力287

四、格林—巴利综合征288

主要参考文献290

第二十三章 环胞菌素291

【概述】291

【作用机制】291

【治疗方法和剂量】292

一、用法和用量292

二、与肾上腺皮质类固醇合用292

【临床应用】292

一、实验性变态反应性脑炎和周围神经炎292

二、用于自身免疫性疾病294

【副作用】295

主要参考文献296

第二十四章 血浆交换、淋巴交换和／或免疫吸附297

【概述】297

【适应证】297

【临床应用】298

【副作用】298

主要参考文献298

第二十五章 脑活素299

【简介】299

【作用机制】299

【适应证】299

【临床应用】300

主要参考文献301