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第一章 概述1

第一节 命名1

第二节 国外对先天性巨结肠的研究简史1

第三节 我国对先天性巨结肠及其同源病研究的贡献6

一、发病机制研究6

二、诊断方法的完善和改进7

三、治疗方法的改进与创新8

四、巨结肠同源病的诊治问题9

第二章 肠道解剖学16

第一节 小肠解剖学16

一、十二指肠17

二、空肠及回肠18

第二节 大肠解剖学20

一、盲肠和阑尾20

二、结肠22

三、直肠及肛管23

第三章 肠道发育学26

第一节 肠的发生26

一、中肠的演变26

二、后肠的演变27

三、肠的组织发生27

第二节 肠的发育异常30

一、先天性巨结肠30

二、消化道的其他畸形31

第四章 儿童肠道生理学35

第一节 概述35

一、消化道平滑肌的生理特性35

二、消化道自主神经和内在神经的功能36

三、消化系统的外分泌功能37

四、消化系统的内分泌功能38

第二节 食物在消化道内的消化39

一、口腔的消化39

二、食物在胃的消化40

三、食物在小肠内的消化43

四、食物在大肠内的消化46

第三节 消化道的吸收功能48

一、物质吸收的部位和机制48

二、各种物质的吸收48

第五章 临床流行病学51

第六章 病因学55

第一节 肠神经发育障碍55

一、肠神经系统的发育55

二、先天性巨结肠与肠神经发育障碍58

第二节 遗传学60

第三节 肠神经发育相关基因突变61

一、GDNF/GFRα 1 / RET信号系统62

二、RET基因转录调控的相关基因64

三、内皮素信号通路65

第四节 环境因素67

一、肠道微环境67

二、性别及家族因素68

三、孕期因素68

四、社会因素69

第五节 肠间质细胞发育异常70

一、ICCs的结构及分布70

二、ICCs的功能71

三、ICCs的发育72

四、HD与ICCs发育异常73

第七章 病理学76

第一节先天性巨结肠的病理改变76

一、肠神经系统的胚胎发生及其影响因素76

二、先天性巨结肠病理与病理生理78

第二节 先天性巨结肠同源病81

一、先天性巨结肠同源病的胚胎发生81

二、先天性巨结肠同源病的类型与病理改变82

第八章 病理生理84

第一节 胆碱能神经支配过盛84

一、HD病变肠管 AChE阳性神经的异常分布特征85

二、超微细胞化学研究狭窄肠段胆碱能神经终末86

三、AChE活性检查的临床应用价值86

第二节 去甲肾上腺素能神经的异常改变87

一、交感节后纤维支配异常87

二、交感肾上腺素能神经增生的作用88

三、交感节后纤维的增生与临床意义88

第三节5-羟色胺能神经元的支配缺乏88

第四节 结肠内肽能神经支配紊乱89

一、正常人结肠内肽能神经的分布89

二、HD结肠内肽能神经的异常支配89

第五节 结肠壁内NO能神经异常改变90

一、正常和有神经节细胞扩张段结肠NO能神经90

二、狭窄段结肠NO能神经91

第六节 神经化学检查在HD诊断中的作用91

一、HD肠神经突触素分布异常91

二、HD的ENS外周蛋白异常92

三、组织蛋白酶D鉴别诊断HD的价值92

四、红细胞类葡萄糖转移因子对HD诊断意义92

第九章 临床表现94

第一节 新生儿先天性巨结肠94

第二节 婴幼儿先天性巨结肠95

第三节 早产儿先天性巨结肠96

第四节 成人先天性巨结肠97

一、非急性发作患者的临床表现97

二、急性发作患者临床表现98

第五节 超短段型先天性巨结肠98

第六节 小肠结肠炎99

第七节 先天性巨结肠合并畸形100

第十章 诊断方法102

第一节 放射学检查102

一、平片检查102

二、钡灌肠102

第二节 肛管直肠测压检查105

一、概述105

二、大便控制的生理学机制105

三、肛管直肠测压原理108

四、肛管直肠测压检查的指标111

五、肛管直肠测压在先天性巨结肠诊治中的应用115

第三节 直肠黏膜活检组织化学染色117

一、先天性巨结肠乙酰胆碱酯酶组织化学检查117

二、其他组织化学酶染色技术120

第四节 肠神经节细胞的免疫组化染色122

一、概述122

二、蛋白酶类标志物123

三、蛋白类标志物124

四、与神经节细胞相关的其他因子126

第五节 肠全层活检病理检查127

一、肠全层活检病理检查送检标本128

二、全层病理检查镜下特征129

第六节 结肠传输试验131

一、结肠传输试验检测方法131

二、结肠传输试验诊断标准133

三、结肠传输试验的评价133

第七节 肌电图检查134

一、肌电图检查原理135

二、肌电图检查方法135

三、肌电图诊断标准135

四、肌电图诊断评价136

第八节 巨结肠根治术中快速病理诊断137

一、取材与切片137

二、快速染色的原理与步骤138

三、诊断标准140

四、术中快速病理诊断的评价141

第九节 各种诊断方法的选择与评价142

第十一章 鉴别诊断146

一、远端回肠或结肠闭锁146

二、小肠狭窄146

三、早产儿146

四、左小结肠综合征147

五、胎粪性肠梗阻147

六、败血症和电解质紊乱147

七、克汀病147

八、继发性巨结肠148

九、中毒性巨结肠148

十、巨结肠同源病149

十一、功能性便秘149

第十二章 保守治疗151

第一节 保守治疗的指征与一般原则151

一、保守治疗的病例选择151

二、保守治疗的一般原则及注意事项152

第二节 灌肠与扩肛153

一、扩肛治疗153

二、灌肠治疗154

第三节 药物治疗155

第四节 中西医结合治疗157

第五节 生物反馈治疗159

一、原理及发展史159

二、常用设备159

三、评估160

四、训练和巩固161

五、临床应用及展望163

第十三章 围手术期营养支持165

一、营养评价165

二、营养需求总量和成分166

三、营养支持的方法167

第十四章 经典手术172

第一节 拖出型直肠结肠切除术（Swenson手术）172

第二节 结肠切除、直肠后结肠拖出术（Duhamel手术）174

一、经典Duhamel手术174

二、结肠套出、肛管后壁缝合前壁钳夹术（赖式改良术）175

三、直肠后结肠拖出、直肠结肠前壁环钳术（张氏改良术）176

四、直肠后结肠拖出、直肠结肠Z形吻合术（Ikeda术）177

第三节 直肠黏膜剥除、鞘内结肠拖出术（Soave手术）178

第四节 经腹结肠切除、结肠直肠吻合术（Rehbein手术）180

第五节 直肠肛管背侧纵切、心形斜吻合术（简称心形吻合术）180

第六节 全结肠无神经节细胞症（TCA）手术184

一、回肠降结肠侧侧吻合术（Martin手术）184

二、升结肠回肠侧侧吻合术（Boley手术）184

第七节 经肛门直肠壁、内括约肌切除术185

第十五章 微创手术188

第一节 单纯经肛门的巨结肠根治术188

一、手术适应证188

二、术前准备188

三、不同的手术方式189

四、经肛门手术应注意的问题192

五、手术并发症及预防处理193

六、一种特殊情况的处理193

第二节 腹腔镜巨结肠手术194

一、手术适应证194

二、禁忌证194

三、术前检查及准备194

四、手术步骤195

五、术后处理195

六、并发症及其防治195

第三节 经脐腹腔镜巨结肠根治术196

一、手术适应证196

二、术前检查及准备197

三、手术步骤197

四、术后处理197

五、并发症及其防治197

第四节 经肛门腹腔镜巨结肠根治术198

一、手术适应证198

二、手术前准备198

三、手术步骤198

四、术后处理198

第十六章 先天性巨结肠和巨结肠同源病并发症的预防及处理200

第一节 术前并发症及防治200

一、巨结肠相关性小肠结肠炎200

二、意外事件及并发症204

第二节 术后并发症及防治205

一、早期并发症的预防及处理205

二、晚期并发症的预防及处理210

第三节 腹腔镜巨结肠根治术并发症214

一、腹腔镜手术的共有并发症214

二、腹腔镜巨结肠根治术并发症214

第十七章 围手术期护理216

第一节 术前护理216

一、常规护理216

二、巨结肠特殊检查的注意事项218

三、饮食指导与营养支持219

四、肠道准备219

五、术前常规准备221

第二节 手术室护理222

一、一般护理222

二、腹腔镜手术护理人员专业知识的准备222

三、术中配合223

第三节 术后护理224

一、术后一般护理225

二、导管的护理226

三、肛周皮肤护理228

四、并发症的观察护理228

五、健康教育229

第十八章 巨结肠根治术后再手术231

第一节 切口裂开的再手术231

一、术前准备、麻醉及注意事项232

二、手术要点及步骤232

三、术后处理232

第二节 吻合口漏（瘘）再手术233

一、术前准备及麻醉和注意事项233

二、手术要点及步骤234

三、术后处理234

第三节 肠梗阻再手术234

一、术前准备及麻醉和注意事项235

二、手术要点及步骤235

三、术后处理236

第四节 便秘复发再手术236

一、几种不同复发原因的再手术236

二、术前准备及麻醉和注意事项237

三、手术要点及步骤237

四、术后处理238

第五节 污粪和大便失禁的治疗或再手术238

一、污粪的治疗238

二、大便失禁手术238

三、术后处理239

第十九章 先天性巨结肠患儿术后生活质量评估240

一、生活质量的由来及内涵240

二、儿童生活质量的特点241

三、先天性巨结肠患儿生活质量评估242

四、先天性巨结肠患儿生活质量评估量表244

五、提高先天性巨结肠患儿生活质量的康复对策246

第二十章 先天性巨结肠同源病的临床特点与处理248

一、概述248

二、发生机制及病因问题248

三、病理分类及发生率250

四、临床表现252

五、诊断方法253

六、免疫组化检查257

七、保守治疗及随访260

八、手术指征261

九、手术方式和原则261

第二十一章 肠神经发育相关的实验研究266

第一节 动物模型266

一、啮齿类动物模型266

二、斑马鱼268

第二节 发病机制研究269

一、肠神经系统的神经嵴源性研究270

二、HD肠道病理生理变化研究270

三、基因与信号通路之间的相互作用研究271

第三节 细胞移植改善肠道功能的实验研究272

一、干细胞来源272

二、干细胞的分离、培养及鉴定275

三、干细胞移植入无神经节段276

四、展望278